▶ ●마이클 J. 폭스 복귀로 본 파킨슨병
▶ 중추신경계 이상으로 운동장애 근육 뻣뻣해지고 자세 불균형 언어장애·우울증·불안증까지
지난달 26일부터 새로 시작된 NBC 시트콤 ‘마이클 J. 폭스 쇼’(The Michael J. Fox Show)로 컴백한 마이클 J. 폭스(사진)는 파킨슨병 환자로 잘 알려져 있다. 폭스 외에도 권투선수 무하마드 알리, 교황 요한 바오로 2세 등도 파킨슨병을 앓았다. 미국 내 파킨슨병 환자는 100만명 이상으로 추산된다. 최근 한국에서도 고령인구가 늘면서 2004~2011년 환자가 2.2배 급증해 파킨슨병에 대해 주목하고 있다.
파킨슨병 신약을 개발 중인 캘리포니아 제약연구소의 지성진 소장은 “파킨슨병은 아직까지 원인이 밝혀지지 않은 질환”이라며 “최근 파킨슨병 치료제에 대한 신약 개발이 활발하게 이뤄지고 있다”고 말했다.
#파킨슨병은
운동을 조절하는 뇌 중추신경계의 이상으로 점진적인 운동장애를 초래하는 퇴행성 뇌질환이다.
손발 떨림(tremor), 강직, 인체 움직임이 느려지는 서동, 자세 불균형 등 증상이 특징적인 파킨슨병은 도파민(dopamine)이란 신경전달 물질이 부족해 생기지만 왜 도파민이 부족해지는지는 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았다.
물론 유전적인 원인으로 나타나는 경우도 있지만 유전적인 원인도 굉장히 드문 케이스로 특히 가족력은 환자의 발병 나이가 매우 중요하다. 환자의 약 5~10%는 50세 이전에 발병하는 것으로 알려져 있는데 무하마드 알리는 42세, 마이클 J. 폭스는 30세의 이른 나이에 발병했다.
환자에 따라 20년에 걸쳐 증상이 천천히 점진적으로 나타나기도 한다.
발병 나이는 평균 62세. 무하마드 알리 같은 복싱선수나 풋볼선수 등에게 나타나는 파킨슨병은 후천성인 것으로 알려져 있다.
#파킨슨병의 4가지 특징적인 증상들
-떨림(Tremor): 다른 말로 ‘진전’이라고도 한다. 파킨슨병 환자의 약 70%에게서 초기 증상으로 나타나는 떨림 증상은 글을 쓰거나 손을 쓰는 동작을 할 때는 떨리지 않지만 가만히 쉬고 있을 때 손이나 손가락이 떨리게 된다. 병이 악화되면 떨림 증상은 더욱 심화된다.
-서동(Bradykinesia): 움직임이 느려지는 것을 말한다. 사실 나이가 들어 노인이 되면 자연적으로 움직임은 느려진다. 하지만 파킨슨병은 일상생활을 하기 힘들 정도로 느리게 움직인다. 손으로 물건을 잡고 싶지만 생각만큼 몸이 따라주지 않으며, 굉장히 천천히 움직이기 시작한다. 또 서동 증상 때문에 갑자기 멈추기도 하며, 발을 끌면서 걷거나, 얼굴은 가면을 쓴 것 같은 모습이 되기도 한다.
-강직: 근육이 뻣뻣한 강직 증상이 나타난다. 걸을 때 팔이 흔들리지 않으며, 처음에는 한쪽에만 강직 증상이 있다가 나중에는 전신에 강직 증상이 나타난다.
-자세 불균형: 자세가 불안정하고 균형을 유지하지 못해 많은 파킨슨병 환자들이 자주 쓰러지거나 넘어지기도 한다.
#운동기능과 관련되지 않은 그 외 증상들
불분명하게 말하거나 음식을 삼키기 어려워하고, 기억력 문제, 치매 등이 나타나며 변비 및 배뇨장애, 성기능 이상, 체위성 저혈압 등이 나타난다. 체위성 저혈압은 일어났을 때 어지럽거나 기절까지 하는 증상.
지 소장은 “병이 악화되면 신경 정신과적인 증상들이 나타나는데 언어문제, 우울증, 불안증, 인지능력에 변화가 온다”며 “파킨슨병은 치매에 걸릴 확률이 그렇지 않은 사람에 비해 3~6배가 높아진다”고 설명했다.
#파킨슨병에만 떨림 증상이 있는 것은 아니다
떨림, 강직, 움직임이 느려지는 것은 수전증(essential tremor, ‘본태성 진전’이라고도 함)에도 나타난다. 운동이상 질환의 하나로 유전되며 대개는 양손 모두 동일하게 나타난다. 움직일 때보다는 가만히 있을 때 떨림이 나타나는 파킨슨병과는 다르게 손을 움직일 때 떨림이 매우 심하게 나타난다. 수전증에 파킨슨병 치료제인 레보도파(Levodopa)를 사용해도 효과가 전혀 없다.
#원인은
파킨슨병의 원인은 아직까지 정확히 밝혀지지 못했다. 치료 역시 완전히 병을 낫게 하기보다는 증상을 완화시키거나 약물 부작용 때문에 레보도파의 약물치료를 늦추는 치료를 하거나 수술적 치료법이 있다.
파킨슨병의 원인은 인체의 운동기능을 관장하는 중뇌의 흑색질이라 불리는 부위에서 도파민 분비를 중단해 나타난다. 도파민은 신경세포 간 커뮤니케이션을 돕는 역할을 한다. 도파민 분비를 하는 세포가 사멸해 뇌에서는 필요한 메시지를 받지 못해 파킨슨병이 나타나는 것. 하지만 왜 도파민 분비세포가 사멸하는지는 확실하게 밝혀지지는 않았지만 최근 10년 사이 과학자들이 밝혀낸 부분도 있다.
지 소장은 “치매에서 원인 독성 물질인 베타 아밀로이드가 밝혀진 것처럼 과학자들이 파킨슨병에서도 ‘알파-시뉴클린’(A-synuclein)이란 독성 단백질을 밝혀냈다. 알파-시뉴클린이 응집돼 ‘루이 바디’를 만들어내는데, 독성 단백질 덩어리들이다”라고 설명했다. ‘루이 바디’는 파킨슨병에서 뇌세포가 응집된 미세표지로 이런 독성 단백질 덩어리들이 도파민 분비세포를 사멸시키게 된다.
#치료는
치료제는 도파민을 공급하는 약물치료를 시작하게 된다. 약물치료는 환자에게 가장 적합한 치료제를 찾는 것이 최선의 방법이다. 가장 대표적인 치료제는 레보도파인데, 레보도파는 처음에는 효과가 좋지만 시간이 지나면 약에 대한 효능이 떨어지고, 수년간 복용하면 상체와 하체가 따로 움직이는 등 심한 부작용이 나타날 수 있다. 최근 추세는 레보도파 치료를 늦추는 추세다.
크게 두 가지가 개발됐는데, 도파민 작용제(Dopamine agonists), MAO-B 억제제가 있다. 도파민 리셉터를 자극해 도파민을 보충해 주는 도파민 작용제는 레보도파 치료시기를 늦추거나 병의 후기에 레보도파와 함께 사용하기도 한다. MAO-B 억제제는 도파민 분해 작용을 저지하는 효과가 있다.
수술은 모든 약물치료가 다 실패하고 약의 내성이 생겨 약의 효과가 없을 때 선택하게 된다. 반영구적으로 전기 자극만 가하는 장치를 삽입해 지속적인 치료 효과를 내는 장치(DBS, deep brain stimulation)를 이식하는 수술이 대표적이다. 또 최근 연구 치료로 줄기세포 수술 치료법이 있다. 지 소장은 “낙태된 태아에서 줄기세포를 추출하기 때문에 줄기세포 치료는 미국에서는 윤리 도덕적 문제로 아직 못하고 있지만 한국과 일본에서는 현재 활발히 연구되고 있는 분야”라며 “현재 한국 차병원에서 파킨슨병 줄기세포 이식 치료법이 연구 치료로 활용되고 있다”고 설명했다.
#예방과 관련돼 밝혀진 흥미로운 연구들
역학조사에 따르면 커피를 마시는 사람들이 마시지 않는 사람보다 파킨슨병에 걸릴 확률이 낮은 것으로 보고됐다.
또한 발암물질이 50가지 이상이나 들어 있는 담배도 흥미로운 연구결과가 보고됐다. 흡연자는 그렇지 않은 사람보다 파킨슨병에 걸릴 확률이 30%나 낮아지는 것으로 보고됐는데, 니코틴이 도파민을 자극시키는 것이 요인이다.
#파킨슨병 환자에게 좋은 식단은
균형 잡힌 식생활은 파킨슨병 환자에게 매우 중요하다. 칼슘, 비타민 D는 뼈 건강을 위해 꼭 필요한 영양소다. 파킨슨병 환자에게 대개 변비가 많은데, 식이섬유가 풍부한 식사를 하는 것도 중요하다.
단백질은 레보도파를 방해할 수 있으므로 약물 복용은 식사 30분 전에 하고 적절한 복용시간에 대해서는 의사와 상담한다.
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